Ανάπτυξη εγκεφάλου και αιτίες που οδηγούν σε εξασθένιση της φυσιολογικής ανάπτυξης του εγκεφάλου. Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εγκεφάλου στα νεογνά αντιπροσωπεύουν το 1/3 όλων των συγγενών παραμορφώσεων. Σε 75% των περιπτώσεων, είναι η αιτία του ενδομήτριου θανάτου και στο 40% - ο θάνατος των νεογέννητων παιδιών. Μερικά ελαττώματα ανιχνεύονται αμέσως μετά τη γέννηση, μερικά μπορεί να παραμείνουν αδιάγνωστα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η τοποθέτηση του νευρικού συστήματος συμβαίνει ήδη την πρώτη εβδομάδα εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Τα σαφέστερα σημάδια της εμφάνισης του νευρικού ιστού σε ένα ανθρώπινο έμβρυο σημειώνονται γύρω από τη 20η μέρα με τη μορφή μιας αυλάκωσης των νεύρων, οι άκρες των οποίων πλησιάζουν σταδιακά και σχηματίζεται ένας νευρικός σωλήνας. Βρίσκεται στο κεντρικό τμήμα του εμβρύου. Η μη ανάπτυξη του πρόσθιου άκρου του νευρικού σωλήνα οδηγεί στον σχηματισμό μεγάλων δυσπλασιών του εγκεφάλου και η μη μεγέθυνση του οπίσθιου άκρου του προκαλεί παθολογία του νωτιαίου μυελού και της σπονδυλικής στήλης. Μέχρι την 28η ημέρα της ενδομήτριας ανάπτυξης, η πρόσθια εγκεφαλική κύστη σχηματίζεται από τον πρόσθιο νευρικό σωλήνα, ο οποίος χωρίζεται σε δύο πλευρικά κυστίδια τις επόμενες ημέρες. Από αυτά, στο μέλλον, σχηματίζονται ημισφαίρια του εγκεφάλου και των πλευρικών κοιλιών. Οι τελευταίες είναι ζευγαρωμένες συμμετρικά τοποθετημένες δομές κοιλοτήτων που περιέχουν αγγειακά πλέγματα που παράγουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό (εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Στην περίοδο της πρώιμης ενδομήτριας ανάπτυξης του νευρικού συστήματος, τα τοιχώματα των πλευρικών κοιλιών καλύπτονται με ένα στρώμα ενεργά διαχωρισμένων βλαστικών κυττάρων - νευροβλαστών, τα οποία αργότερα μεταναστεύουν στην επιφάνεια των ημισφαιρίων του σχηματισμού εγκεφάλου για να σχηματίσουν ένα φλοιώδες στρώμα. Εδώ διαφοροποιούνται σε νευρώνες που σχηματίζουν τη λεγόμενη γκρίζα ύλη του εγκεφάλου και γλοιακά κύτταρα - λευκή ύλη. Η γκρι ουσία διεξάγει τις διαδικασίες της ανώτερης νευρικής δραστηριότητας · σε λευκό, περνούν πολλές διαδικασίες των νευρικών κυττάρων, παρέχοντας μια σύνδεση μεταξύ του φλοιού και των υποκείμενων δομών. Υπάρχουν διαδικασίες που περνούν από το ένα ημισφαίριο στο άλλο, δημιουργώντας μια σύνδεση μεταξύ τους. Δημιουργούν μια δομή που ονομάζεται corpos callosum. Η σύστασή του ολοκληρώνεται πλήρως μέχρι τον 5ο μήνα της εγκυμοσύνης. Μέχρι αυτή την εποχή, εμφανίζονται στην επιφάνεια του σχηματισμένου φλοιού οι κοιλότητες, οι οποίες αυξάνονται ραγδαία τους επόμενους 3 μήνες σε σαφώς καθορισμένες αυλακώσεις και συσπάσεις. Παρά το γεγονός ότι ο εγκέφαλος ενός νεογέννητου πλήρους θηλασμού περιέχει το ίδιο σύνολο νευρικών κυττάρων με τον εγκέφαλο ενός ενήλικα, ο σχηματισμός του από τη στιγμή της γέννησης δεν έχει ακόμη τελειώσει. Η αύξηση της μάζας και του μεγέθους του εγκεφάλου μετά τη γέννηση δεν συμβαίνει λόγω διαιρέσεως των νευρικών κυττάρων, αλλά μέσω αύξησης των νευρογλοιακών κυττάρων, διακλάδωσης των διαδικασιών των νευρώνων και σχηματισμού ειδικής ουσίας που τους καλύπτει, μυελίνης. Λόγω της μυελίνωσης της λευκής ύλης του εγκεφάλου, οι πληροφορίες μεταδίδονται στο νευρικό σύστημα. Στα νεογέννητα, η θήκη της μυελίνης ουσιαστικά απουσιάζει. Ο ρυθμός ανάπτυξης του νευρικού συστήματος εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού (όσο μικρότερο είναι το παιδί, τόσο υψηλότερο είναι το ποσοστό). Είναι ιδιαίτερα υψηλό στους πρώτους 3 μήνες της ζωής. Μόνο μέχρι την ηλικία των 8 ο εγκεφαλικός φλοιός γίνεται παρόμοιος με τον φλοιό ενός ενήλικα. Ωστόσο, οι διεργασίες μυελίνωσης ολοκληρώνονται πλήρως μόνο στην ενηλικίωση (κατά 30-40 έτη). Οι επιβλαβείς παράγοντες που επηρεάζουν το έμβρυο και το έμβρυο κατά την περίοδο έως και 6 μηνών εγκυμοσύνης μπορούν να οδηγήσουν σε μείωση του αριθμού των νευρικών κυττάρων. Σε μια μεταγενέστερη περίοδο εμβρυϊκής ανάπτυξης, υπό την επίδραση εξωτερικών παραγόντων, μπορεί να αναπτυχθεί η καταστροφή της κανονικά σχηματισμένης εγκεφαλικής ύλης. Το στέλεχος του εγκεφάλου και η παρεγκεφαλίδα κατά τη στιγμή της γέννησης είναι πιο ανεπτυγμένες και ο ρυθμός ανάπτυξής τους στα βρέφη είναι βραδύτερος από τα εγκεφαλικά ημισφαίρια.

Κλινική, διαγνωστική, μέθοδοι διόρθωσης

Η παραβίαση του σχηματισμού των εγκεφαλικών ημισφαιρίων στα αρχικά στάδια οδηγεί στην ανάπτυξη μιας άλλης βαριάς σκόνης - ολοπροεγκεφαλίας.

Σε αυτή την περίπτωση, ο εγκέφαλος είναι μια σφαίρα, και οι πλευρικές κοιλίες συγχωνεύονται μεταξύ τους σε μια μόνο μεσαία κοιλότητα. Αυτό το ελάττωμα συνδυάζεται συχνά με ένα ελάττωμα στα οσφρητικά νεύρα, διάσπαση του άνω χείλους, μείωση του μεγέθους των ματιών ή κυκλοπλαστική - το μόνο οφθαλμό που βρίσκεται κεντρικά. Μερικές φορές η holoprosencephaly συνοδεύει τις χρωμοσωμικές ασθένειες ή σχετίζεται με την έκθεση σε εξωτερικούς παράγοντες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (χημικοί παράγοντες, ιογενείς ασθένειες). Οι σοβαρές ψυχικές και κινητικές διαταραχές ανιχνεύονται κλινικά. Προσδόκιμο ζωής των παιδιών - όχι περισσότερο από 1 έτος. Τα αργά αναπτυσσόμενα ελαττώματα του εγκεφάλου περιλαμβάνουν την υποανάπτυξη (ageneisis) του corpus callosum, μια δομή που αποτελείται από διεργασίες νευρικών κυττάρων που συνδέονται μεταξύ των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Τα ελαττώματα μπορούν να εμφανιστούν μεμονωμένα ή να συνδυαστούν με άλλα. Οι ανωμαλίες του κρανίου του προσώπου, τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών είναι συχνές με αυτό. Οι παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της αγενέσεως είναι ποικίλοι. υπάρχουν κληρονομικές μορφές. Ο κύριος λόγος θεωρείται παραβίαση της παροχής αίματος στην περιοχή της πρόσθιας εγκεφαλικής αρτηρίας, η οποία διαφοροποιείται από το σχηματισμό του κάλους του corpus. Από κλινική άποψη, αυτή η ανωμαλία εκδηλώνεται σε δύο μορφές. Ο πρώτος - αναπτήρας - χαρακτηρίζεται από τη διατήρηση της ευφυΐας και των λειτουργιών του κινητήρα. Η παθολογία εκφράζεται από τη δυσκολία προσδιορισμού του αντικειμένου που είναι ενσωματωμένο στο δεξί χέρι, λόγω του γεγονότος ότι πληροφορίες από την ευαίσθητη ζώνη του φλοιού του δεξιού ημισφαιρίου δεν εισέρχονται στη ζώνη ομιλίας του αριστερού ημισφαιρίου. Μια τέτοια κλινική πορεία της νόσου είναι χαρακτηριστική της μερικής αγενέσεως του corpus callosum. Με πιο σοβαρή βλάβη, ειδικά σε συνδυασμό με άλλες δυσπλασίες, σε παιδιά από νεαρή ηλικία υπερβολική αύξηση της κεφαλής, έντονη καθυστέρηση στην ψυχοκινητική ανάπτυξη, σπασμωδικές κρίσεις σημειώνονται. Οι δυσπλασίες της λευκής ύλης του εγκεφάλου περιλαμβάνουν διάφορες κυστικές αλλοιώσεις. Αιτίες ενδομήτριου σχηματισμού κύστεων μπορεί να είναι ανωμαλίες στην ανάπτυξη εγκεφαλικών αγγείων, μολυσματικών ασθενειών της εγκύου γυναίκας. Οι κύστες μπορεί να είναι μονές και διμερείς, μεγάλες και μικρές, που συνδέονται με τις πλευρικές κοιλότητες του εγκεφάλου και απομονώνονται. Οι μονές απομονωμένες κύστεις στη νεογνική περίοδο ™ δεν δίνουν έντονα νευρολογικά συμπτώματα και είναι ένα υπερηχογράφημα. Ωστόσο, με την εκτεταμένη εγκεφαλική βλάβη στα παιδιά, διαγνωσμένο σύνδρομο σπασμών είναι κακώς θεραπευόμενο και συχνά προκαλεί το θάνατο των παιδιών. Υπάρχουν πολλά ελαττώματα του εγκεφάλου που συνδέονται με την εξασθένιση του σχηματισμού των συσπειρώσεων και των αυλάκων. Όπως αναφέρθηκε νωρίτερα, οι αυλακώσεις στην επιφάνεια των εγκεφαλικών ημισφαιρίων εμφανίζονται στον 5ο μήνα της εμβρυϊκής ανάπτυξης και από τη στιγμή της γέννησης, ένα μωρό πλήρους θηλασμού έχει σχεδόν όλες τις συνέλιες. Μόνο μερικά μικρά αυλάκια σχηματίζονται αργότερα. Αν διαταραχθεί η διαδικασία μετανάστευσης των νευρικών κυττάρων από τον τόπο σχηματισμού τους στις πλευρικές κοιλίες προς τον μελλοντικό εγκεφαλικό φλοιό, ο σχηματισμός των αυλάκων αλλάζει μέχρι να απομακρυνθούν τελείως. Αυτό το ελάττωμα εγκεφάλου ονομάζεται lissencephaly. Την ίδια στιγμή, η επιφάνεια των ημισφαιρίων φαίνεται ομαλή. μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει την απουσία φυσιολογικών στρωμάτων του φλοιού. Σε άλλες περιπτώσεις, σχηματίζεται μόνο ο μεγαλύτερος γύρος και αυλάκια. Ο εγκέφαλος φαίνεται επίσης πεπλατυσμένος. μερικές φορές αυξάνεται ο όγκος του. Αυτός ο τύπος βίβλου ονομάζεται macrogyria. Με την πολυμικρογλυφία σχηματίζεται μια υπερβολική ποσότητα υποανάπτυκτων συστροφών. Είναι μικρά, ασυνήθιστα σχήματα. Το Polymyrogyri μπορεί να απομονωθεί ή να συνδυαστεί με σπονδυλική κήλη. Οποιαδήποτε από τις παραπάνω ανωμαλίες των συσπάσεων μπορεί να εμφανιστεί σε κληρονομικές ασθένειες (σύνδρομο Down, χονδροδυσπλασία) ή μπορεί να είναι το αποτέλεσμα προηγούμενων ενδομήτριων λοιμώξεων. Μια ανωμαλία του εγκεφάλου γενικά θεωρείται μικροκεφαλία. Το μέγεθος της κεφαλής ενός νεογέννητου μαζί της είναι περισσότερο από 3 φορές μικρότερο από το κανονικό και η εγκεφαλική μάζα είναι μερικές φορές το 25% του κανονικού. Οι μετωπικοί λοβοί είναι περισσότερο υποανάπτυκτοι και η παρεγκεφαλίδα, αντίθετα, είναι υπερβολικά μεγάλη. Ο αριθμός των συρραφών μειώνεται, το σχήμα τους αλλάζει. Τα αίτια της μικροκεφαλίας μπορεί να είναι είτε μια πρωταρχική κληρονομική ανωμαλία ανάπτυξης είτε μια καταστρεπτική διαδικασία (καταστροφή) σε έναν κανονικά σχηματισμένο εγκέφαλο υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων. Η πιο σοβαρή είναι η κληρονομική μορφή μικροκεφαλίας. Το νεογέννητο έχει ένα σαφώς κεκλιμένο μέτωπο, δυσανάλογα μεγάλα αυτιά. Η σωματική ανάπτυξη του παιδιού μπορεί να είναι κατάλληλη για την ηλικία, αλλά η διανοητική είναι σημαντικά πίσω. Ένας από τους λόγους αυτής της μορφής μικροκεφαλίας είναι έγκυος phenylke tonuria (συγγενής μεταβολική παθολογία). Η δευτερογενής μικροκεφαλία αναπτύσσεται υπό την επήρεια μολυσματικών παραγόντων και αλκοόλ που καταναλώνεται από μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Χαρακτηριστικό γνώρισμα της μετα-μολυσματικής μικροκεφαλίας είναι η εναπόθεση αλάτων ασβεστίου στον εγκέφαλο. Στα νεογνά με σύνδρομο αλκοολούχων, διαπιστώνεται σημαντική καθυστέρηση ενδομήτριας ανάπτυξης, ασυνήθιστη στενή μορφή των παρεισφρητικών ρωγμών και κακοσχηματισμένες παλάμες. Δεν υπάρχει θεραπεία για μικροκεφαλία, επομένως, η γενετική συμβουλευτική παίζει μεγάλο ρόλο στην πρόληψη της γέννησης παιδιών με αυτό το ελάττωμα, καθώς πολλές μορφές αυτού του ελαττώματος κληρονομούνται, καθώς και η προγεννητική διάγνωση. Η μεγαλενσφαγία είναι μια υπερβολική ανάπτυξη του εγκεφάλου και μια ταχεία παθολογική αύξηση του μεγέθους του κεφαλιού. Η ανάπτυξη του εγκεφάλου οφείλεται στην ανάπτυξη των γλοιακών κυττάρων και ο αριθμός των νευρώνων είναι φυσιολογικός ή μειωμένος. Η μεγαλενσφαγία μπορεί να συνοδεύει μερικές κληρονομικές ασθένειες. Κλινικά, εκτός από το μεγάλο μέγεθος του κεφαλιού, υπάρχει μια μικρή υστέρηση στην ψυχική ανάπτυξη. Μία από τις σχετικά συγγενείς παραμορφώσεις του εγκεφάλου είναι ο υδροκεφαλμός. Ο όρος αυτός αναφέρεται στην υπερβολική συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην κρανιακή κοιλότητα, συνοδευόμενη από την επέκταση των κοιλιών του εγκεφάλου. Η βάση της ανάπτυξής της είναι η αναντιστοιχία μεταξύ της παραγωγής και της απορρόφησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ο συγγενής υδροκεφαλμός συνδέεται συχνότερα με την εμφάνιση ενός εμποδίου στην εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το οποίο σχηματίζεται από τα αγγειακά πλέγματα των πλευρικών κοιλιών του εγκεφάλου. Στη συνέχεια, το υγρό μέσω του συστήματος που αποτελείται από την τρίτη κοιλία, την παροχή νερού εγκεφάλου και την τέταρτη κοιλία εισέρχεται στον εγκεφαλονωτιαίο χώρο, όπου απορροφάται στην φλεβική κλίνη. Η συνηθέστερη αιτία συγγενούς υδροκεφαλίου είναι η στένωση ή η παρεμπόδιση της παροχής νερού στον εγκέφαλο (30% των περιπτώσεων). Συχνά, αντί για μια κανονικά ανεπτυγμένη δομή παροχής ύδατος, υπάρχουν πολυάριθμα τυφλά τερματικά κανάλια. Μερικές φορές η κληρονομιά αυτή κληρονομείται. σε άλλες περιπτώσεις, μπορεί να είναι αποτέλεσμα μολυσματικής διαδικασίας. Περιστασιακά, η παροχή ύδατος στον εγκέφαλο συμπιέζεται από γειτονικούς σχηματισμούς. Εκτός από αυτή τη μορφή συγγενούς υδροκεφαλίου, που ονομάζεται αποφρακτική στην ιατρική, υπάρχει μια επικοινωνιακή μορφή στην οποία δεν διαταράσσεται η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο κοιλιακό σύστημα. Η βάση της ανάπτυξής της είναι παραβίαση της απορρόφησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον εγκεφαλονωτιαίο χώρο. Η επικοινωνία του υδροκεφαλίου διαγιγνώσκεται με το σύνδρομο Arnold-Chiari. μερικές κληρονομικές ασθένειες και μπορεί επίσης να είναι το αποτέλεσμα φλεγμονωδών διεργασιών (μόλυνση με κυτταρομεγαλοϊό, λεγοπλαστική). Η συχνότητα του συγγενούς υδροκεφαλίου, σύμφωνα με διάφορους συντάκτες, είναι από 0,2 έως 4% ανά 1000 νεογνά. Κλινικά, μετά την γέννηση, παρατηρείται αύξηση του μεγέθους του κεφαλιού του μωρού πάνω από το μέσο όρο ηλικίας (από ασήμαντο έως έντονο, ανάλογα με τη σοβαρότητα της διαδικασίας). Με σοβαρό υδροκεφαλία, τα μεγάλα μεγέθη κεφαλών δυσκολεύουν τον τοκετό. Με ήπιο βαθμό, το κεφάλι του μωρού κατά τη γέννηση μπορεί να έχει κανονικά μεγέθη, αλλά στη συνέχεια αρχίζουν να αναπτύσσονται γρήγορα. Προς το τέλος του 2-3ου μήνα ζωής, εμφανίζονται και άλλα κλινικά συμπτώματα υδροκεφαλίας - μια διαφορά στα ενδόσωτα ράμματα του κρανίου, που διογκώνονται με μια μεγάλη φουαγγέλη. Το κρανίο συνεχίζει να αναπτύσσεται, μερικές φορές μέχρι 2-3 cm το μήνα. Κυρίως η μετωπική περιοχή ενεργεί. το τμήμα του προσώπου του κρανίου φαίνεται να μειώνεται. Σημεία αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης εμφανίζονται: τα παιδιά γίνονται ανήσυχα. Το δέρμα στο κεφάλι έχει αραιωθεί, οι σαφηνευτικές φλέβες είναι διασταλμένες, μερικές φορές διογκώνονται. Εμφανίζονται σπασμοί, η κινητική ανάπτυξη καθυστερεί (αργότερα αρχίζουν να κάθονται, να περπατούν). Στο μέλλον, εντοπίζεται καθυστέρηση στην ψυχική ανάπτυξη.

Η θεραπεία του υδροκεφαλίου στοχεύει στην αποκατάσταση της ισορροπίας μεταξύ παραγωγής και απορρόφησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Το Diacarb θεωρείται το φάρμακο επιλογής. Ωστόσο, η συντηρητική θεραπεία είναι αποτελεσματική μόνο σε περιπτώσεις βραδέως προοδευτικού υδροκεφαλίου. σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, καταφεύγουν σε χειρουργική θεραπεία - η εφαρμογή μιας παραλλαγής για την εκτροπή της περίσσειας του υγρού. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, τα παιδιά χρειάζονται στενή ιατρική επίβλεψη, καθώς υπάρχει μεγάλη πιθανότητα μόλυνσης της διακένου. Η χειρουργική επέμβαση παράκαμψης δεν ενδείκνυται για τα παιδιά των οποίων το κεφάλι δεν αναπτύσσεται πλέον με ιατρική περίθαλψη. Με τη μακροχρόνια αποτελεσματική θεραπεία, σε περίπου το 40% των παιδιών, η ψυχική ανάπτυξη ουσιαστικά δεν υποφέρει. Εκτός από τις ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ίδιου του εγκεφάλου, συχνά υπάρχουν δυσπλασίες του αγγειακού συστήματος με τη μορφή επέκτασης (ανευρύσματος) ή παραβίαση της δομής των μικρότερων αγγείων (τριχοειδή αγγεία) που συνδέουν το αρτηριακό σύστημα με το φλεβικό. Τα αρτηριακά και αρτηριοφλεβικά ανευρύσματα είναι ένα ελάττωμα στο αγγειακό τοίχωμα, το οποίο συνοδεύεται από την αραίωση και την τοπική αύξηση της διαμέτρου του αγγείου. Συχνότερα σχηματίζονται στους χώρους διαχωρισμού μεγάλων αγγείων σε μικρότερες. Στην πρώιμη παιδική ηλικία, το πιο κοινό ανεύρυσμα της εγκεφαλικής φλέβας είναι η φλέβα Galen. Λόγω της φύσης της θέσης του, το ανεύρυσμα διαταράσσει τις λειτουργίες των κοντινών δομών του εγκεφάλου. Συμπιέζει την παροχή νερού στον εγκέφαλο και οδηγεί στην ανάπτυξη αποφρακτικού υδροκεφαλίου. Λόγω της άμεσης απόρριψης αίματος από την αρτηρία στη φλέβα Galen, με αυτή την ανωμαλία, η παροχή αίματος στο φλεβικό σύστημα αυξάνεται σημαντικά, γεγονός που τελικά οδηγεί στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Οι κλινικές εκδηλώσεις κατά το πρώτο έτος της ζωής οφείλονται στον αυξανόμενο υδροκεφαλισμό. Σημάδια αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης εντάσσονται αργότερα, μερικές φορές μόνο στο 2-3ο έτος της ζωής. Στο μέλλον, εστιακά νευρολογικά συμπτώματα συμβαίνουν λόγω παρατεταμένης συμπίεσης και εξασθενημένης παροχής αίματος στις δομές του εγκεφάλου που γειτνιάζουν με το ανεύρυσμα. Τα παιδιά με σοβαρή βλάβη της αρτηριοφλεβικής ροής αίματος στην πισίνα εγκεφαλικών φλεβών πεθαίνουν συνήθως στα πρώτα στάδια μετά τη γέννησή τους από σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια. Άλλες μορφές συγγενών παραμορφώσεων των εγκεφαλικών αγγείων είναι ασυμπτωματικές για μεγάλο χρονικό διάστημα και κλινικά εκδηλώνονται μόνο μέχρι την ηλικία 20-40 ετών. Μία από τις σπάνιες κληρονομικές ανωμαλίες του εγκεφάλου είναι η σκλήρυνση των σωληναρίων. Με αυτή την παθολογία σχηματίζονται μικρές οζώδεις σχηματισμοί όγκων που αποτελούνται από κύτταρα ασυνήθιστης δομής στις δομές του εγκεφάλου. Ακολούθως εναποτίθενται άλατα ασβεστίου σε αυτά, διαταράσσεται η δομή παρακείμενων αγγείων και παρεμποδίζεται η διαδικασία μυελίνωσης των νευρικών ινών. Μια κοινή επιπλοκή της σπονδυλικής σκλήρυνσης είναι η ανάπτυξη αποφρακτικού υδροκεφαλίου. Τα χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα αυτής της ασθένειας είναι οι επιληπτικές κρίσεις, η διανοητική καθυστέρηση, η διαταραχή της ανάπτυξης των σμηγματογόνων αδένων του προσώπου (αδενώματα), οι αποχρωματισμένες κηλίδες στο δέρμα. Συχνά, όταν εξετάζουμε ένα παιδί, είναι δυνατό να ανιχνευθεί βλάβη σε άλλα όργανα από τον τύπο των αλλοιώσεων του όγκου (για παράδειγμα, τα μάτια, η καρδιά, οι νεφροί, οι λιγότερο συχνά πνεύμονες). Η διάγνωση διαφόρων νόσων του κεντρικού νευρικού συστήματος (συμπεριλαμβανομένων των δυσμορφιών) στα νεογέννητα ήταν μέχρι πρόσφατα εξαιρετικά δύσκολη. Λόγω της ανεπαρκούς ανατομικής και λειτουργικής ωριμότητας του νευρικού συστήματος του παιδιού, από τη στιγμή της γέννησης, οι κλινικές εκδηλώσεις των διάφορων βλαβών του είναι εντελώς ίδιες. Συνολικά, οι εγκεφαλικές διαταραχές εμφανίζονται συχνά μόνο μετά τον τελικό σχηματισμό του εγκεφάλου. Τις περισσότερες φορές ένα άρρωστο παιδί διακρίνεται από μια παραβίαση της νοημοσύνης σε διάφορους βαθμούς: από σοβαρή ψυχική υποανάπτυξη έως μέτρια μαθησιακές δυσκολίες. Σε άλλα παιδιά, κυριαρχούν οι κινητικές διαταραχές με τη σχετική διατήρηση της πνευματικής δραστηριότητας. Οι κινητικές διαταραχές σε διάφορες βλάβες του νευρικού συστήματος σε παιδιά, συμπεριλαμβανομένων των δυσμορφιών, συνδυάζονται με το όνομα της εγκεφαλικής παράλυσης (εγκεφαλική παράλυση). Δεν είναι μια ειδική ασθένεια, αλλά μια ομάδα ασθενειών διαφορετικής προέλευσης και είναι μία από τις πιο κοινές αιτίες αναπηρίας στα παιδιά. Η πιο κοινή μορφή εγκεφαλικής παράλυσης είναι σπαστική. Στην πρώιμη περίοδο, εκδηλώνεται με αυξημένη διέγερση και επίμονη διατήρηση των ανεπιθύμητων αντανακλαστικών του νεογέννητου, τα οποία συνήθως πεθαίνουν σε ηλικία 2-4 μηνών. Η αύξηση του αντανακλαστικού πιασίματος υποδεικνύεται από τα δάκτυλα που σφίγγονται συνεχώς σφιχτά σε γροθιές. Η έντονη ένταση των μυών του μηρού οδηγεί στη διέλευση των ποδιών ακόμη και σε ηρεμία. Με την κάθετη τοποθέτηση ενός βρέφους με αυτή την παθολογία, παίρνει μια χαρακτηριστική στάση με καμπύλη πλάτη και σταυρωμένα πόδια λόγω της αύξησης του τόνου των εκτατών μυών. Με την ηλικία, μια επίμονη και ακόμη αυξανόμενη αύξηση του μυϊκού τόνου μπορεί να οδηγήσει σε αλλαγή στο σχήμα των αρθρώσεων και περιορισμένη κινητικότητα σε αυτά. Η παθολογική διαδικασία μπορεί να εκτείνεται και στα δύο χέρια και στα δύο πόδια. πιο συχνά αυτή η μορφή συνδυάζεται με εξασθενημένη ψυχική ανάπτυξη. Μερικές φορές τα κάτω άκρα επηρεάζονται περισσότερο και η συμμετοχή στη διαδικασία των χεριών εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία από την ατέλεια των δράσεων πιασάρωσης, στις παλιότερες από τις αδέξια κινήσεις των χεριών. Εννοιολογικά, αυτά τα παιδιά μπορούν κανονικά να αναπτυχθούν, αλλά παρατηρούνται συχνότερα δυσκολίες στην ανάγνωση και γραφή. Πολύ συχνά, υπάρχει ένας μονόπλευρος τύπος βλάβης που συλλαμβάνει το χέρι και το πόδι αριστερά ή δεξιά και συχνά η ευαισθησία στην πλευρά της βλάβης διαταράσσεται. Η εμφάνιση τέτοιων ασθενών είναι χαρακτηριστική: ο άρρωστος βραχίονας κάμπτεται στην άρθρωση του αγκώνα με εσωτερική περιστροφή του αντιβραχίου, το χέρι είναι επίσης λυγισμένο. ένα πόνο στο πόδι ενώ το περπάτημα σέρνει γύρω, περιγράφοντας ένα ημικύκλιο. Το πνευματικό επίπεδο εξαρτάται από το βαθμό βλάβης των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Στην πρώιμη περίοδο μετά τον τοκετό, σημειώνονται συχνά σπασμοί. Η σπαστική παράλυση ενός άκρου είναι εξαιρετικά σπάνια. Εκτός από τις σπαστικές μορφές εγκεφαλικής παράλυσης, συχνά εντοπίζονται βλάβες που σχετίζονται με μείωση του μυϊκού τόνου. Με παθολογία στην περιοχή της κινητήριας διαδρομής μέσω της οποίας μεταδίδεται η πληροφορία από τον εγκεφαλικό φλοιό στα κινητικά κέντρα του νωτιαίου μυελού, παρατηρείται μείωση της μυϊκής τόνος στην πρώιμη παιδική ηλικία και σε παλαιότερο τόνο μπορεί να αυξηθεί ελαφρώς, αλλά οι παρεμβατικές κινήσεις εμφανίζονται στους μυς των άκρων ή ολόκληρου του σώματος . Αυτός ο τύπος εγκεφαλικής παράλυσης εντοπίζεται σε παιδιά ηλικίας άνω των 6 μηνών, όταν η λανθασμένη θέση των χεριών είναι σαφώς ορατή όταν προσπαθείτε να προσεγγίσετε και να αρπάξετε ένα αντικείμενο. Μπορεί συχνά να συνδυαστεί με κώφωση και μειωμένη ανάπτυξη λόγου. Η πνευματική ανάπτυξη δεν υποφέρει πάντα. Με παθολογικές αλλαγές στην παρεγκεφαλίδα, εμφανίζεται μια μάλλον σπάνια μορφή εγκεφαλικής παράλυσης, που χαρακτηρίζεται από χαμηλό μυϊκό τόνο και αντανακλαστικά τένοντα. Μέχρι την ηλικία των 2 ετών, εμφανίζονται έντονες αλλαγές στο βάδισμα: γίνεται ανασφαλής, συγκλονιστική. Όταν περπατάει, το παιδί απλώνει τα πόδια του για να διατηρεί την ισορροπία. Αυτή η ασθένεια συνήθως συνοδεύεται από ήπια εξασθένιση της ψυχικής ανάπτυξης. Πρέπει να σημειωθεί ότι η πρόγνωση σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το βαθμό διατήρησης της νοημοσύνης. Ακόμη και με αρκετά έντονη κινητική δυσλειτουργία, αλλά καλή πνευματική ανάπτυξη, το παιδί μπορεί να προσαρμοστεί στην περαιτέρω ανεξάρτητη ζωή. Η θεραπεία με απειλή εγκεφαλικής παράλυσης θα πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό. Περιλαμβάνει ένα πολύπλοκο σύνολο φαρμάκων, φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες, ειδικές γυμναστικές ασκήσεις. Εάν είναι απαραίτητο, τα παιδιά λαμβάνουν ορθοπεδική και χειρουργική θεραπεία. Η θεραπεία και τα προληπτικά μέτρα συνεχίζονται πρακτικά καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής του ασθενούς. Για τη διάγνωση ασθενειών του νευρικού συστήματος σε παιδιά, χρησιμοποιούνται επιπρόσθετες μελέτες. Οι δυνατότητες της ιατρικής με την έλευση της σύγχρονης τεχνολογίας αυξάνονται σταθερά. Προηγουμένως, η διάτρηση του σπονδυλικού σωλήνα με επακόλουθη εργαστηριακή εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού χρησιμοποιήθηκε ευρέως. Ωστόσο, αυτή η μέθοδος είναι ενημερωτική κυρίως με μολυσματικές διεργασίες στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό και δεν καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό του επιπέδου της βλάβης τους. Για τις διαδραστικές διαγνωστικές μεθόδους χρησιμοποιήθηκε συχνά ακτινολογική εξέταση. Ωστόσο, λόγω της ανεπαρκούς πληροφόρησης και των μάλλον έντονων παρενεργειών στο σώμα του παιδιού, αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται σήμερα πολύ λιγότερο συχνά. Методами выбора для диагностики врожденных пороков головного мозга у детей до 1 года в современной медицине являются чрезродничковое ультразвуковое исследование или нейросонография. В настоящее время ультразвуковой метод служит первичным этапом обследования новорожденного ребенка, в результате которого нередко удается определить характер порока. Показаниями к проведению нейросонографии являются патологические неврологические симптомы, наличие аномалий развития других органов и систем. Иногда обнаруженные при УЗИ изменения структур головного мозга являются случайной находкой. Наиболее информативен метод нейросонографии при органических пороках развития. Однако с появлением современных сканеров, технические возможности которых позволяют выявлять изменения кровотока, возможности метода значительно расширились. В самых сложных для диагностики случаях при необходимости более четкого и детального определения характера, структуры и местоположения патологического процесса прибегают к таким сложным и дорогостоящим методам, как компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс.