Διάφορες ανωμαλίες στην ανάπτυξη του μυοσκελετικού συστήματος - μια αρκετά συχνή παθολογία της νεογνικής περιόδου. Οι λόγοι για την ανάπτυξή τους είναι ποικίλοι. Ορισμένες παραμορφώσεις προσδιορίζονται γενετικά και κληρονομούνται με μια ορισμένη συχνότητα (για παράδειγμα, η απουσία ενός άκρου ή τμήματος αυτού, η αύξηση του αριθμού των δακτύλων, η ένωση μεταξύ τους, ορισμένες μορφές κλαδάκι).

Ένας μεγάλος ρόλος στην ανάπτυξη των ελαττωμάτων των άκρων παίζει εξωτερικοί παράγοντες, ιδιαίτερα εκείνοι που επηρεάζουν την 3η έως την 7η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Αυτές περιλαμβάνουν διάφορες παραμορφώσεις και όγκους της μήτρας και άλλων οργάνων της λεκάνης, την παρουσία κορδονιών στη μήτρα, έλλειψη νερού. Όλοι αυτοί, ενεργώντας μηχανικά στο αναπτυσσόμενο έμβρυο, οδηγούν στην ανάρμοστη τοποθέτησή του στη μήτρα, στη συμπίεση μεμονωμένων τμημάτων του σώματος. Έχει αποδειχθεί ότι η συγγενής εξάρθρωση του ισχίου είναι 5 φορές πιο κοινή με την πυελική παρουσίαση. Με τον ίδιο, υπάρχουν επίσης συχνές περιπτώσεις συγγενών κλοπών. Η παρουσία κορδονιών στη μήτρα οδηγεί σε συμπίεση μεμονωμένων τμημάτων των άκρων μέχρι τον πλήρη διαχωρισμό τους.
Κλινική, διάγνωση, θεραπεία

Η συνηθέστερη παραμόρφωση του μυοσκελετικού συστήματος που διαγιγνώσκεται στα νεογέννητα είναι συγγενής εξάρθρωση του ισχίου. Αποτελεί πάνω από το 3% όλων των ορθοπεδικών ασθενειών.

Η μονομερής είναι πιο κοινή

τραυματισμό του ισχίου

και κυρίως σε κορίτσια.

Με τη σοβαρότητα κατανέμουν αρκετούς βαθμούς βλάβης στην άρθρωση. Το πιο ελαφρύ και πιο συνηθισμένο είναι η δυσπλασία του ισχίου. Διαγνωρίζεται σε 16 από τα 1.000 μωρά. Αυτή είναι μια δυσπλασία της αρθρικής επιφάνειας του ειλεού (κοτύλης) με τη μορφή της ισοπέδωσης. Επιπλέον, εντοπίζεται η υποανάπτυξη της μηριαίας κεφαλής και των μυών που την περιβάλλουν. την παθολογία των συνδέσμων και των αρθρώσεων των αρθρώσεων, που θα πρέπει να σταθεροποιήσουν την κεφαλή του μηριαίου οστού στην κοτύλη. Ο δεύτερος βαθμός βλάβης του ισχίου (υποξουαλισμός) αναπτύσσεται ενάντια στο υπόβαθρο των υφιστάμενων δομικών διαταραχών. Σε αυτή την περίπτωση, η κεφαλή του μηριαίου οστού μετατοπίζεται προς τα έξω και προς τα πάνω, το κέντρο του παύει να αντιστοιχεί στο κέντρο της κοτύλης. Εν τούτοις, δεν εκτείνεται πέραν της συσκευής του δεσμευτικού-καψιδίου, που παραμένει στην κοιλότητα της άρθρωσης. Η σοβαρότερη βλάβη της άρθρωσης του ισχίου (εξάρθρωση) συμβαίνει με ακόμα μεγαλύτερη μετατόπιση της μηριαίας κεφαλής. Ταυτόχρονα, η ελαστική κάψουλα της άρθρωσης τυλίγεται στο εσωτερικό της και η κεφαλή είναι έξω από την κοιλότητα της άρθρωσης. Μερικές φορές η εξάρθρωση εμφανίζεται ακόμη και στην προγεννητική περίοδο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, λόγω της τέντωσης της κάψουλας του ισχίου σε ένα νεογέννητο μωρό, η κεφαλή του μηρού απομακρύνεται εύκολα από την κοτύλη όταν τα πόδια είναι πεπλατυσμένα και επίσης εύκολα επιστρέφουν καθώς αποσύρονται. Με μια μακρόχρονη ανεπιθύμητη εξάρθρωση του μηριαίου στο Ηλίωμα, μπορεί να σχηματιστεί μια νέα κατάθλιψη στη θέση της στάσης του κεφαλιού. Ένας σημαντικός ρόλος στην επιτυχή αντιμετώπιση της παθολογίας του ισχίου συνδέεται με την έγκαιρη διάγνωση. Πρέπει να γίνει μια προκαταρκτική διάγνωση στο στάδιο της μητρότητας. Στο μέλλον, τα παιδιά εξετάζονται από παιδίατρο και ορθοπεδικό χειρούργο σε ηλικία 3-4 εβδομάδων και σε 3 μήνες για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση και να διορθώσουν τη θεραπεία. Τα κύρια συμπτώματα της συγγενής εξάρθρωσης του ισχίου είναι:

- ένα σύμπτωμα ολίσθησης ή κλικ. Όταν ανακατεύετε και τραβάτε τα λυγισμένα πόδια του παιδιού, υπάρχει ένα κλικ στην περιοχή του ισχίου.

ο περιορισμός της απαγωγής ισχίου εξαρτάται από το βαθμό της βλάβης των αρθρώσεων - με τη δυσπλασία είναι λιγότερο έντονη από ότι με την εξάρθρωση. Ο κανόνας είναι η απαγωγή του ισχίου με λυγισμένα πόδια σε 70-90 ° στα παιδιά κατά τους πρώτους μήνες. Ωστόσο, ο περιορισμός της απαγωγής μπορεί να οφείλεται σε αυξημένο μυϊκό τόνο σε διάφορες βλάβες του νευρικού συστήματος στη μήτρα ή κατά τη στιγμή της χορήγησης.

- Η ασυμμετρία των γλουτιαίων πτυχών βρίσκεται στη θέση του παιδιού στο στομάχι με συμμετρικά τοποθετημένα πόδια. Οι φαινομενικά-μηριαίες και αστραφτερές πτυχές με υπογούλωση και εξάρθρωση είναι υψηλότερες από ό, τι σε ένα υγιές πόδι.

- η σμίκρυνση του κάτω άκρου παρατηρείται στη θέση του παιδιού στην πλάτη τόσο με λυγισμένα όσο και με ίσια πόδια.

- η στροφή (περιστροφή) του προσβεβλημένου άκρου προς τα έξω είναι ιδιαίτερα αισθητή κατά τη διάρκεια του ύπνου του παιδιού.

Σε παιδιά ηλικίας άνω του ενός έτους, η κλινική διάγνωση της παθολογίας του ισχίου δεν είναι δύσκολη. Αυτά τα παιδιά αρχίζουν να περπατούν πολύ αργότερα και το βάδισμα τους είναι ασταθές. Συχνά βρήκε σκασίλα ή ένα είδος βαρελοειδούς "πάπιας" βάδισμα. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση και η έκταση της βλάβης των αρθρώσεων, χρησιμοποιούνται πρόσθετες μέθοδοι έρευνας. Στο πρόσφατο παρελθόν, ο μόνος τρόπος να ληφθούν αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση της άρθρωσης του ισχίου ήταν ακτινολογική. Ωστόσο, με την ανάπτυξη διαγνωστικών μεθόδων υπερήχων και την εμφάνιση σύγχρονων σαρωτών, κατέστη δυνατή η απόκτηση μιας εικόνας της άρθρωσης σε πραγματικό χρόνο και η λεπτομερής μελέτη του λόγου των συνιστωσών της σε διαφορετικές θέσεις του φορτίου, αποφεύγοντας παράλληλα το φορτίο ακτινοβολίας στο σώμα του παιδιού. Η θεραπεία των συγγενών ανωμαλιών της άρθρωσης του ισχίου θα πρέπει να αρχίσει στο στάδιο του νοσοκομείου μητρότητας. Οι ειδικοί αποδίδουν μεγάλη σημασία στην ευρεία περιστροφή: 1-2 πάνες διπλωμένες με τη μορφή ορθογωνίου πλάτους έως 20 cm και
μεταξύ των ποδιών του παιδιού: τα πόδια σταθεροποιούνται με μια άλλη πάνα στη θέση της κάμψης στις αρθρώσεις γονάτου και ισχίου. Η μητέρα πρέπει να εκπαιδεύεται στη σωστή στύση πριν από την έξοδο από το νοσοκομείο. Στην παιδική κλινική, αυτά τα παιδιά είναι εγγεγραμμένα στην ορθοπεδική κλινική. Οι γονείς διδάσκουν τις πιο απλές μεθόδους φυσικής θεραπείας (φυσική θεραπεία). Όταν η δυσπλασία τις πρώτες εβδομάδες του παιδιού επιβάλλει ειδικά ελαστικά, συνταγογραφεί βιταμίνη Β και ασβέστιο, άσκηση, μασάζ. Στο ελαστικό, το παιδί είναι μέχρι 4-6 μήνες. Το φορτίο στο προσβεβλημένο πόδι επιτρέπεται όχι νωρίτερα από ένα έτος μετά από ακτινολογική εξέταση ή υπερηχογράφημα. Στο ιατρείο του ορθοπεδικού, το παιδί παραμένει έως και 5 χρόνια. Για τη θεραπεία της εξάρθρωσης ισχίου, τα ελαστικά χρησιμοποιούνται με πιο σύνθετη κατασκευή και περισσότερο. Εάν το παιδί έχει ήδη αρχίσει να περπατάει, η μείωση της εξάρθρωσης με συντηρητικές μεθόδους είναι δύσκολη, είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε χειρουργική θεραπεία. Στο τέλος της θεραπείας, οι ασθενείς βρίσκονται στο ιατρείο έως 20 ετών. Κατά την εφηβεία, μπορεί να εμφανιστεί υπογλυκαιμία. Κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου παρατήρησης, συνταγογραφούνται μαθήματα φυσικής θεραπείας. Η καλή επίδραση δίνει μαθήματα κολύμβησης.

Μια άλλη συχνή παραμόρφωση του μυοσκελετικού συστήματος στα παιδιά είναι η συγγενής κνήμη. Αυτή η παθολογία είναι δύο φορές πιο κοινή στα αγόρια. Η διμερής βλάβη είναι πιο κοινή από μονομερή. Παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξή της είναι:

- μηχανική (τιάζ στην μήτρα, που είναι συνδεδεμένη με τον ομφάλιο λώρο, συμπίεση των μυών της μήτρας σε χαμηλά νερά κ.λπ.).

- Παραβίαση της τοποθέτησης οργάνων στην πρώιμη προγεννητική περίοδο. Σε αυτή την περίπτωση, ο συνδυασμός του clubfoot με άλλα ελαττώματα - σχισμή του χείλους και του ουρανίσκου, σύντηξη των δακτύλων κ.λπ.

- κληρονομικούς παράγοντες.

- ενδομήτρια μόλυνση με τοξοπλάσμωση.

Υπάρχουν τυπικές και άτυπες μορφές συγγενών κλαδιών. Μια κούπα που αναπτύσσεται κάτω από τη δράση μηχανικών παραγόντων ή σε συνδυασμό με άλλη παθολογία των άκρων είναι άτυπη. Μεταξύ των τυπικών μορφών, υπάρχουν επίσης πνεύμονες λόγω της παθολογίας του συνδέσμου του ποδιού και του βαρύ οστού. Χαρακτηρίζονται από την αναγκαστική θέση των ποδιών: φαίνονται να γυρίζουν προς τα μέσα και προς τα πίσω. Η κινητικότητα στην άρθρωση του αστραγάλου είναι περιορισμένη, και πιο σοβαρή στη μορφή των οστών. Οι γείες στρέφονται επίσης προς τα μέσα. Με την αρχή του περπατήματος του παιδιού, η παραμόρφωση αυξάνεται, τα οστά του ποδιού αρχίζουν να μετατοπίζονται σε σχέση με το άλλο. Μπορούν να σχηματιστούν νέες αρθρώσεις και οι παλαιές θα αθροιστούν. Το βάδισμα των παιδιών με κνήμη είναι ιδιόμορφη - φέρουν το πόδι ενός ποδιού μέσα από τους πόδες του άλλου. Οι μύες του κάτω ποδιού αναπτύσσονται ελάχιστα και οι αρθρώσεις του γονάτου ισούνται. Η στάση γίνεται αφύσικα ευθεία. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατόν και μπορεί να πραγματοποιηθεί από τη μητέρα του παιδιού υπό την καθοδήγηση ενός γιατρού. Στα αρχικά στάδια του συγγενούς κνήμης, τα πόδια σταθεροποιούνται με επίδεσμο με επιδέσμους φανέλας. Επιπλέον, διεξάγουν ειδικές γυμναστικές ασκήσεις και ένα ελαφρύ μασάζ των ποδιών και των ποδιών μετά από κάθε αλλαγή των επιδέσμων. Όλες αυτές οι διαδικασίες πρέπει να εκπαιδεύονται από τη μητέρα. Σε μικρή ηλικία, όλα τα οστά του ποδιού αποτελούνται από χόνδρο και μεταβάλλονται εύκολα στη διαδικασία ανάπτυξης υπό την επίδραση της θεραπείας. Οι βαρύτερες μορφές κλοπών διορθώνονται με την επιβολή γυψοσανίδων για 20 ημέρες. Κατά τη διάρκεια αυτού του χρονικού διαστήματος, το μυϊκό σύστημα των συνδέσμων χαλαρώνει στην περιοχή του αστραγάλου και το πόδι μπορεί να εξέρχεται σε μια πιο σωστή θέση, στην οποία σταθεροποιείται και πάλι με γύψο. Το συγκρότημα θεραπευτικών μέτρων περιλαμβάνει επίσης τη φυσική θεραπεία, την παραφίνη και την οζοκερατοθεραπεία, το μασάζ και την ηλεκτρική διέγερση των μυών των ποδιών. Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, καταφύγετε σε χειρουργική επέμβαση. Όταν η παθολογία της λειτουργίας των συνδέσμων διεξάγεται στην ηλικία των 2-2,5 ετών, και με οστικές μορφές παιδικών ποδιών λειτουργεί μετά από 7 χρόνια. Οι συγγενείς και οι πολυδεκτοί είναι συνηθισμένες συγγενείς δυσπλασίες των άνω άκρων.

Το Syndactyly είναι η πλήρης ή μερική σύντηξη πολλών δακτύλων σε ένα χέρι. Συχνά σε συνδυασμό με άλλα κακά. Υπάρχουν διάφορες μορφές:

- δερματικό, όταν το δέρμα των δακτύλων είναι συναρμολογημένο σε όλο το μήκος τους. Εμφανίζεται συχνότερα. ^ μεμβρανώδες, όταν τα δάκτυλα είναι συναρμολογημένα μεταξύ τους από τους βραχίονες του δέρματος σαν μεμβράνη κολύμβησης.

- οστό, όταν η σύντηξη συμβαίνει στο επίπεδο του οστικού ιστού πάνω από ένα ή περισσότερα φάλαγγα των δακτύλων. Αυτή είναι η πιο σοβαρή μορφή.
- τερματικό, όταν η σύντηξη επηρεάζει μόνο την καραβίδα των νυχιών.

Χειρουργική θεραπεία μετά από 5-6 χρόνια. Polydactyly - παραμόρφωση με αύξηση του αριθμού των δακτύλων (από 6 έως 10 από τη μία πλευρά). Χειρουργική θεραπεία κατά τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού.
Το συγγενές clubhand, καθώς και το συγγενές κλασσικό πόδι, μπορεί να οφείλεται στην υποανάπτυξη των μυϊκών τενόντων, των συνδέσμων, των ακτίνων και των οστών της ωλένης. Πιο συχνά διμερείς. Η θεραπεία είναι μόνο λειτουργική.

Πολλαπλές βλάβες των αρθρώσεων εμφανίζουν συγγενή αρθρογραφία. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από σοβαρή δυσκαμψία κινήσεων, δυσκαμψία των αρθρώσεων, εξαναγκαστική θέση των άκρων (συστολή), συχνά στη θέση κάμψεως. Επιπλέον, υπάρχει παραβίαση της ανάπτυξης των μυών και του συνδετικού ιστού. Η συγγενής αρθρογράφησις παρουσιάζεται με συχνότητα 3 ανά 1.000 γεννήσεις. Περιστασιακά μπορεί να είναι κληρονομική. Συχνά σημειώνεται στην περίπτωση της πρόβλεψης των γλουτών από το έμβρυο και το ρηχό νερό. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να ανιχνευθεί μείωση της εμβρυϊκής κινητικότητας. Η ασθένεια δεν εξελίσσεται από τη στιγμή της γέννησης, αλλά εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, εμφανίζονται μεγάλες σκελετικές παραμορφώσεις καθώς μεγαλώνει το παιδί. Τα άκρα αποκτούν κυλινδρικό σχήμα, χάνουν το φυσιολογικό τους σχήμα, το δέρμα πάνω τους πυκνώνει. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα κάμψης του γόνατος, του αγκώνα, του καρπού. Μπορεί να αναπτυχθεί εξάρθρωση του ισχίου, του ισχίου, της σκολίωσης (πλευρική καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης). Μερικές φορές με συγγενή αρθρογραφία, υπάρχουν ελαττώματα του σκληρού ουρανίσκου, των σπονδύλων. Σχετικά σπάνια, η ασθένεια αυτή συνδυάζεται με τη νοητική καθυστέρηση. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν μασάζ, ιατρική γυμναστική, τοποθέτηση ελαστικών για τη σταδιακή διόρθωση των αρθρώσεων των αρθρώσεων και ορθοπεδικές λειτουργίες.

Συγγενείς και παραμορφώσεις του θώρακα μπορεί να είναι. Μερικές φορές συνδυάζονται με δυσμορφίες της σπονδυλικής στήλης, των πλευρών, των ωμοπλάτων, του στέρνου. Οι παραμορφώσεις του θώρακα έχουν αρνητική επίδραση στη θέση του διαφράγματος, στην καρδιά, διακόπτοντας τη λειτουργία τους. Η μορφή χοάνης του θώρακα ("στήθος του υποδηματοποιού") σχηματίζεται συχνά όταν σχηματίζεται η συγγενής κατωτερότητα των χερσαίων χόνδρων. Κατά την εξέταση, υπάρχει κατάθλιψη στο μέσο και κάτω μέρος του θώρακα. Αυξάνει το εγκάρσιο μέγεθος. εμφανίζονται παθολογικές καμπύλες στη θωρακική σπονδυλική στήλη. Με την ανάπτυξη του παιδιού, η παραμόρφωση αυξάνεται, οι αυξανόμενες πλευρές σφίγγουν και το στέρνο ακόμα περισσότερο στο στήθος. Στο τέλος, στηρίζεται σχεδόν στη σπονδυλική στήλη. Η καρδιά και τα μεγάλα αγγεία είναι συμπιεσμένα, μετατοπίζονται προς τα αριστερά και μερικά περιστρέφονται γύρω από τον άξονά της. Αυτά τα παιδιά παρουσιάζουν αισθητή καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, έχουν χαμηλώσει τη συστολική και την αυξημένη αρτηριακή πίεση. Η αντίθετη παραλλαγή της παραμόρφωσης του καρυδιού ("κοτόπουλο") - χαρακτηρίζεται από την αύξηση του αντικωριακού μεγέθους του. Το στέρνο προεξέχει δραματικά προς τα εμπρός, οι νευρώσεις συνδέονται με αυτό σε οξεία γωνία. Αυτή η ανωμαλία δεν παραβιάζει τη λειτουργία των οργάνων της θωρακικής κοιλότητας. Συντηρητικές μέθοδοι θεραπείας για αυτές τις παραμορφώσεις είναι αναποτελεσματικές. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται μετά την ηλικία των τριών ετών, ειδικά με παραμόρφωση της χοληστερίνης. Οι δυσπλασίες της σπονδυλικής στήλης εκφράζονται σε μία αύξηση ή μείωση του συνολικού αριθμού των σπονδύλων, μια αλλαγή στον κανονικό αριθμό σπονδύλων σε διάφορα μέρη της σπονδυλικής στήλης. Μερικές φορές υπάρχουν συγκολλήσεις των σπονδύλων, μη διάσπαση του μπροστινού ή του πίσω τμήματος των τμημάτων τους.

Οι σπονδυλικές δυσπλασίες εμφανίζονται κλινικά στα μεγαλύτερα παιδιά, οι παραμορφώσεις στα διάφορα τμήματα του, ο πόνος κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης. Η θεραπεία είναι κυρίως συντηρητική - φορώντας ειδικές ορθοπεδικές κορσέδες, περιορίζοντας τη σωματική άσκηση, φυσιοθεραπεία, μασάζ, θεραπεία άσκησης. Για σοβαρές προοδευτικές παραμορφώσεις, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία. Μία από τις πιο γνωστές δυσπλασίες του κρανίου είναι η συγγενής κρανιοσινωστίτιδα. Αυτή η αναπτυξιακή ανωμαλία συνδέεται με την πρόωρη ενδομήτρια σύντηξη ενός ή περισσοτέρων κρανιακών ραμμάτων. Συχνά σε συνδυασμό με άλλες σκελετικές ανωμαλίες. Το πρόωρο κλείσιμο των ραμμάτων παρεμποδίζει την φυσιολογική ανάπτυξη των οστών και ως εκ τούτου το κρανίο παραμορφώνεται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το κεφάλι παίρνει ένα επιμηκυμένο στενό σχήμα, με το ελάττωμα να είναι καθαρά καλλυντικό χαρακτήρα, χωρίς να συνοδεύεται από προβλήματα όρασης και νευρολογικά συμπτώματα. Σε άλλες περιπτώσεις, η παραμόρφωση μπορεί να είναι τόσο έντονη ώστε να διακόπτει τη λειτουργία του οργάνου όρασης, οδηγώντας σε τύφλωση. Αυτός ο τύπος συγγενούς κνησμού συνδυάζεται συνήθως με ελαττώματα της καρδιάς, παραμορφώσεις των αρθρώσεων του γόνατος και των γονάτων, σύντηξη των δακτύλων των χεριών και των ποδιών. Για να αποφευχθεί η συμπίεση του εγκεφάλου και των κρανιακών νεύρων, συνιστάται χειρουργική θεραπεία το συντομότερο δυνατό, καθώς ο εγκέφαλος αναπτύσσεται ταχέως κατά τη διάρκεια των πρώτων 6 μηνών της ζωής.

Εκτός από τις συγγενείς παραμορφώσεις του σκελετού, υπάρχει μια ομάδα κληρονομικών συστηματικών ασθενειών του μυοσκελετικού συστήματος. Βασίζεται σε γενετικά καθορισμένες διαταραχές της ανάπτυξης συνδετικών, χόνδρινων και οστικών ιστών στην προγεννητική περίοδο. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει χονδροδυστροφία - μια ασθένεια που προκαλείται από εξασθενημένο σχηματισμό βασανιδίων οστών χόνδρου. Χαρακτηρίζεται από πολλαπλές οστικές παραμορφώσεις, ανάπτυξη νάνων. Η χονδροδυστροφία συνδυάζεται συχνά με υδροκεφαλία. Κλινικά, η νόσος διαγιγνώσκεται αμέσως μετά τη γέννηση. Τα νεογνά έχουν ένα μικρό ανάστημα, μικρά άκρα, σχετικά μεγάλο κεφάλι. Αποδεικνύεται ότι περίπου το 80% των φρούτων με χονδροδυστροφία πεθαίνουν στην μήτρα ή κατά τη γέννηση. Μερικοί από εκείνους που γεννιούνται ζωντανά μπορούν να ζήσουν μέχρι το γήρας. Από την πλευρά των εσωτερικών οργάνων δεν παρατηρείται μεγάλη παθολογία, η ψυχή είναι φυσιολογική. Το μέγιστο ύψος στους ενήλικες δεν ξεπερνά τα 120 εκ. Η θεραπεία είναι συντηρητική - ορθοπεδική και σανατόριο. Μερικές φορές οι αναβολικές ορμόνες χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση της ανάπτυξης. Η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται μόνο σε περιπτώσεις σοβαρής παραμόρφωσης των άκρων. Η ινώδης οστεοδυσπλασία είναι μια διαταραχή στην ανάπτυξη του οστικού ιστού, είναι πιο κοινή στα αγόρια, εμφανίζεται μετά από 8-9 χρόνια. Μπορεί να υπάρχουν εστιακές και πολλαπλές μορφές. Κλινικές εκδηλώσεις: παραμόρφωση των οστών με πάχυνση και καμπυλότητα των άκρων. Όταν ασυμμετρική βλάβη των κάτω άκρων εμφανίζεται κνησμό λόγω της σύντμησης ενός ποδιού. Συχνά υπάρχουν παθολογικά κατάγματα με μικρή σωματική άσκηση ή τραυματισμό. Μερικές φορές τα οστά του κρανίου επηρεάζονται, γεγονός που αλλάζει την εμφάνιση του ασθενούς. Ίσως ένας συνδυασμός ινώδους δυσπλασίας με άλλες συγγενείς δυσπλασίες. Η θεραπεία είναι πιθανώς πρώιμη χειρουργική με την απομάκρυνση των ακατάλληλα αναπτυγμένων ιστών και τη διακοπή της διαδικασίας. Μια άλλη συστηματική νόσο του σκελετού - συγγενής ευθραυστότητα των οστών - σχετίζεται επίσης με τον ατελή σχηματισμό οστού. Στη συγγενή μορφή, τα κατάγματα των σωληνοειδών οστών αναδύονται ήδη ενδομητριωδώς. Μετά τη γέννηση, ένας τραυματισμός μπορεί να αναπτυχθεί με λίγη προσπάθεια - ντύνοντας το παιδί, παίζοντας με αυτό. Τα παθολογικά κατάγματα αναπτύσσονται γρήγορα, αλλά όχι πάντα σωστά, γεγονός που προκαλεί περαιτέρω παραμορφώσεις και πτώση των άκρων. Εκτός από την ατελής οστεογένεση, αυτή η ασθένεια έχει ένα γαλάζιο χρωματισμό του σκληρού χιτώνα, κώφωση, μυϊκή ατροφία και τα δόντια που καταρρέουν. Οι λειτουργίες των ενδοκρινών αδένων και ορισμένων ενζύμων είναι συχνά διαταραγμένες, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει πρόωρο θάνατο ασθενών. Η θεραπεία αποτελείται από τη χρήση ορθοπεδικών συσκευών, προθέσεων για την πρόληψη καταγμάτων και παραμορφώσεων των άκρων. Μαζί με τον ανεπαρκή σχηματισμό των οστών, είναι γνωστές και οι αντίθετες μορφές - ο σχηματισμός παθολογικά πυκνών οστών. Εκτός από την παθολογία του ίδιου του μυοσκελετικού συστήματος, η ανώμαλη λειτουργία των ενδοκρινών αδένων (ενδοκρινικοί αδένες) επηρεάζει σε μεγάλο βαθμό την παραβίαση του σχηματισμού του σκελετού.

Με τη συγγενή παθολογία του θυρεοειδούς αδένα με κατάθλιψη ή πλήρη απουσία της λειτουργίας του, υπάρχει καθυστέρηση στην ανάπτυξη των οστών σε μήκος, η καθυστέρηση στην εμφάνιση πυρήνων οστεοποίησης.

Οι αλλαγές στα οστά είναι συμμετρικές με τη μορφή πάχυνσης των άκρων τους. Χαρακτηρίζεται από την αύξηση του κρανίου, τη μύτη της σέλας. Η ανάπτυξη του παιδιού επιβραδύνεται σημαντικά. Η θεραπεία αποτελείται από θεραπεία αντικατάστασης με θυρεοειδή φάρμακα. Μερικές φορές καταφεύγουν σε διορθωτικές και καλλυντικές επεμβάσεις. Η αργή ανάπτυξη είναι επίσης ένα χαρακτηριστικό σημάδι της συγγενούς ανεπάρκειας της πρόσθιας υπόφυσης (υπόφυσης). Σε ενήλικες άνδρες, το ύψος δεν υπερβαίνει τα 130 cm, στις γυναίκες - 120 cm. Ο σκελετός διατηρεί ταυτόχρονα τις σωστές αναλογίες. Θεραπεία υποκατάστασης, ορμονική.