Διάφορες ανωμαλίες στην ανάπτυξη του μυοσκελετικού συστήματος είναι μια αρκετά κοινή παθολογία της νεογνικής περιόδου. Οι λόγοι για την ανάπτυξή τους είναι ποικίλοι. Ορισμένες παραμορφώσεις προσδιορίζονται γενετικά και κληρονομούνται με μια ορισμένη συχνότητα (για παράδειγμα, η απουσία ενός άκρου ή τμήματος αυτού, η αύξηση του αριθμού των δακτύλων, η σύντηξη μεταξύ τους, ορισμένες μορφές κλαδάκι).

Ένας μεγάλος ρόλος στην ανάπτυξη των ελαττωμάτων των άκρων παίζει εξωτερικοί παράγοντες, ιδιαίτερα εκείνοι που επηρεάζουν την 3η έως την 7η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Αυτές περιλαμβάνουν διάφορες παραμορφώσεις και όγκους της μήτρας και άλλων πυελικών οργάνων, την παρουσία κορδονιών στην κοιλότητα της μήτρας και ολιγοϋδραμνίου. Όλοι αυτοί, ενεργώντας μηχανικά στο αναπτυσσόμενο έμβρυο, οδηγούν στην εσφαλμένη τοποθέτησή του στην κοιλότητα της μήτρας, τη συμπίεση ορισμένων τμημάτων του σώματος. Αποδεικνύεται ότι η συγγενής εξάρθρωση του ισχίου είναι 5 φορές πιο κοινή με την πυελική παρουσίαση. Με αυτό, οι περιπτώσεις συγγενών κλασσικών ποδιών είναι όλο και πιο συχνές. Η παρουσία κορδονιών στην κοιλότητα της μήτρας οδηγεί στη συμπίεση μεμονωμένων τμημάτων των άκρων μέχρι τον πλήρη διαχωρισμό τους.
Κλινική, διάγνωση, θεραπεία

Η πιο συνηθισμένη παραμόρφωση του μυοσκελετικού συστήματος που διαγνώστηκε στα νεογέννητα είναι η συγγενής εξάρθρωση του ισχίου. Αποτελεί πάνω από το 3% όλων των ορθοπεδικών ασθενειών.

Συνηθέστερες μονόπλευρες

αλλοιώσεις ισχίου,

και κυρίως στα κορίτσια.

Σε σοβαρότητα, διακρίνονται διάφοροι βαθμοί βλάβης των αρθρώσεων. Η ευκολότερη και συνηθέστερη είναι η δυσπλασία του ισχίου. Διαγνωρίζεται σε 16 από τα 1000 νεογνά. Αυτή είναι μια δυσπλασία της αρθρικής επιφάνειας του ilium (acetabulum) με τη μορφή της ισοπέδωσης. Επιπλέον, ανιχνεύεται η υποανάπτυξη της μηριαίας κεφαλής και των μυών που την περιβάλλουν. την παθολογία των συνδέσμων και των καψουλών της άρθρωσης, η οποία θα πρέπει να στερεώσει την κεφαλή του μηριαίου οστού στην κοτύλη. Ο δεύτερος βαθμός βλάβης της άρθρωσης του ισχίου (υπογλυκαιμία) αναπτύσσεται ενάντια στο πλαίσιο των υφιστάμενων δομικών διαταραχών. Σε αυτή την περίπτωση, η κεφαλή του μηριαίου μετατοπίζεται προς τα έξω και προς τα πάνω · το κέντρο του παύει να αντιστοιχεί στο κέντρο της κοτύλης. Ωστόσο, δεν υπερβαίνει τα όρια της συσκευής συνδέσμου-κάψουλας, που παραμένει στην κοιλότητα της άρθρωσης. Η σοβαρότερη βλάβη της άρθρωσης του ισχίου (εξάρθρωση) συμβαίνει με ακόμα μεγαλύτερη μετατόπιση της μηριαίας κεφαλής. Στην περίπτωση αυτή, η ελαστική κάψουλα της άρθρωσης τυλίγεται προς τα μέσα και η κεφαλή είναι έξω από την κοιλότητα της άρθρωσης. Μερικές φορές η εξάρθρωση εμφανίζεται ακόμα και στην προγεννητική περίοδο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, λόγω της επέκτασης της κάψουλας του ισχίου σε ένα νεογέννητο παιδί, το μηριαίο κεφάλι ολισθαίνει εύκολα από την κοτύλη όταν τα πόδια συγκεντρωθούν και εξελίσσονται εύκολα μόλις ανατραπεί. Με μια μακρόχρονη, μη διορθώσιμη εξάρθρωση του μηρού στο λάρυγγα, μπορεί να σχηματιστεί μια νέα κοιλότητα στη θέση του στοπ. Ένας σημαντικός ρόλος στην επιτυχή αντιμετώπιση της παθολογίας της άρθρωσης του ισχίου παίζει η έγκαιρη διάγνωση. Μια προκαταρκτική διάγνωση πρέπει να γίνει ήδη στο στάδιο του νοσοκομείου μητρότητας. Στο μέλλον, τα παιδιά εξετάζονται από παιδίατρο και ορθοπεδικό σε ηλικία 3-4 εβδομάδων και σε 3 μήνες για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση και τη σωστή θεραπεία. Τα κύρια συμπτώματα της συγγενούς εξάρθρωσης του ισχίου είναι:

- σύμπτωμα ολίσθησης ή κλικ. Κατά τη μείωση και την απαγωγή των λυγισμένων ποδιών του παιδιού, γίνεται αισθητό ένα κτύπημα στην περιοχή της άρθρωσης του ισχίου.

ο περιορισμός της απαγωγής ισχίου εξαρτάται από το βαθμό της βλάβης των αρθρώσεων - με τη δυσπλασία είναι λιγότερο έντονη από ότι με την εξάρθρωση. Ο κανόνας είναι η απαγωγή του μηρού με λυγισμένα πόδια μέχρι 70-90 ° στα παιδιά των πρώτων μηνών. Ωστόσο, ο περιορισμός της απαγωγής μπορεί επίσης να οφείλεται σε αυξημένο μυϊκό τόνο κατά τη διάρκεια διάφορων βλαβών του νευρικού συστήματος στη μήτρα ή κατά την παράδοση.

- η ασυμμετρία των γλουτιαίων πτυχών ανιχνεύεται στη θέση του παιδιού στο στομάχι με συμμετρικά τοποθετημένα πόδια. Οι πλάκες lagodi-femoral και popliteal με υπογούλωση και εξάρθρωση είναι υψηλότερες από ό, τι σε ένα υγιές πόδι.

- η μείωση του κατώτερου άκρου παρατηρείται στη θέση του παιδιού στην πλάτη με στραμμένα και στραμμένα πόδια.

- η περιστροφή (περιστροφή) του προσβεβλημένου άκρου προς τα έξω είναι ιδιαίτερα αισθητή κατά τη διάρκεια του ύπνου του παιδιού.

Σε παιδιά ηλικίας άνω του 1 έτους η κλινική διάγνωση της παθολογίας των αρθρώσεων ισχίου δεν είναι δύσκολη. Αυτά τα παιδιά αρχίζουν να περπατούν πολύ αργότερα και το βάδισμα είναι ασταθές. Συχνά βρεθεί σάπια ή μια ιδιόμορφη βαριά πορεία πάπιας. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση και ο βαθμός της βλάβης των αρθρώσεων, χρησιμοποιούνται πρόσθετες μέθοδοι έρευνας. Στο πρόσφατο παρελθόν, ο μόνος τρόπος για την απόκτηση αξιόπιστων πληροφοριών σχετικά με την κατάσταση του ισχίου ήταν ραδιολογική. Ωστόσο, με την ανάπτυξη διαγνωστικών μεθόδων υπερήχων και την εμφάνιση σύγχρονων σαρωτών, κατέστη δυνατή η απόκτηση μιας εικόνας της άρθρωσης σε πραγματικό χρόνο και η λεπτομερής μελέτη του λόγου των συστατικών της σε διαφορετικές θέσεις του φορτίου, αποφεύγοντας παράλληλα την έκθεση σε ακτινοβολία στο σώμα του παιδιού. Η θεραπεία της συγγενούς παθολογίας της άρθρωσης του ισχίου θα πρέπει να αρχίζει στο στάδιο του νοσοκομείου. Οι ειδικοί αποδίδουν μεγάλη σημασία στην περιστροφή: 1-2 πάνες διπλωμένες με τη μορφή ορθογωνίου πλάτους έως 20 cm και τοποθετούνται
μεταξύ των ποδιών του παιδιού: τα πόδια σταθεροποιούνται με μια άλλη πάνα στη θέση της κάμψης στις αρθρώσεις γονάτου και ισχίου. Η μητέρα πρέπει να εκπαιδεύεται στην κατάλληλη περιστροφή πριν από την απόρριψη από το νοσοκομείο. Σε μια παιδική κλινική, τέτοια παιδιά είναι εγγεγραμμένα στον ορθοπεδικό. Οι γονείς μαθαίνουν τις πιο απλές μεθόδους ασκήσεων φυσιοθεραπείας (LFK). Σε περίπτωση δυσπλασίας, ένα παιδί λαμβάνει ειδικά ελαστικά κατά τις πρώτες εβδομάδες, συνταγογραφούνται βιταμίνη Β και ασβεστίου, η άσκηση και το μασάζ. Στο ελαστικό το παιδί είναι μέχρι 4-6 μήνες. Το φορτίο στο προσβεβλημένο πόδι επιτρέπεται όχι νωρίτερα από το ένα έτος μετά την ακτινολογική ή υπερηχογραφική παρακολούθηση. Στην ορθοπεδική κλινική, το παιδί παραμένει έως και 5 χρόνια. Για τη θεραπεία της εξάρθρωσης του ισχίου, χρησιμοποιούνται ελαστικά ενός πιο πολύπλοκου σχεδιασμού και περισσότερο. Εάν το παιδί έχει ήδη αρχίσει να περπατάει, είναι δύσκολο να διορθωθεί η εξάρθρωση με συντηρητικές μεθόδους, πρέπει να καταφύγουμε σε χειρουργική θεραπεία. Στο τέλος της θεραπείας, οι ασθενείς είναι εγγεγραμμένοι στο ιατρείο μέχρι την ηλικία των 20 ετών. Κατά την εφηβεία, μπορεί να εμφανιστεί υπογλυκαιμία. Κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου παρατήρησης, συνταγογραφούνται ασκήσεις φυσιοθεραπείας. Μια καλή επίδραση δίνεται από το κολύμπι.

Μια άλλη συνηθισμένη παραμόρφωση του μυοσκελετικού συστήματος στα παιδιά είναι η συγγενής κνήμη. Αυτή η παθολογία είναι δύο φορές πιο κοινή στα αγόρια. Η διμερής βλάβη είναι πιο κοινή από μονομερή. Παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξή της είναι:

- μηχανικά (κλώνοι στην κοιλότητα της μήτρας που είναι συνδεδεμένα με ομφάλιο λώρο, συμπίεση των μυών της μήτρας με ολιγοϋδραμνιώτες κ.λπ.) ·

- Παραβίαση της τοποθέτησης οργάνων στην πρώιμη προγεννητική περίοδο. Σε αυτή την περίπτωση, ο συνδυασμός του ισχίου με άλλα ελαττώματα είναι χαρακτηριστικός - σχισμή του άνω χείλους και του ουρανίσκου, σύντηξη των δακτύλων κ.λπ.

- κληρονομικούς παράγοντες.

- ενδομήτρια μόλυνση με τοξοπλάσμωση.

Χαρακτηρίζονται τυπικές και άτυπες μορφές συγγενών κλασσικών ποδιών. Το Clubfoot αναφέρεται σε άτυπα, αναπτύσσεται υπό την επίδραση μηχανικών παραγόντων ή σε συνδυασμό με άλλη παθολογία των άκρων. Μεταξύ των τυπικών μορφών, υπάρχουν επίσης πνεύμονες, λόγω της παθολογίας του συνδέσμου του ποδιού και των βαριών οστών. Η αναγκαστική θέση των ποδιών είναι χαρακτηριστική: είναι, όπως ήταν, στραμμένη προς τα μέσα και προς τα πίσω. Η κινητικότητα στην άρθρωση του αστραγάλου είναι περιορισμένη, πολύ σοβαρή σε μορφή οστού. Η κνήμη στρέφεται επίσης προς τα μέσα. Με την έναρξη του περπατήματος του παιδιού, η παραμόρφωση εντείνεται, τα οστά του ποδιού αρχίζουν να κινούνται σε σχέση μεταξύ τους. Νέες αρθρώσεις μπορεί να σχηματιστούν, και οι παλιές ατροφικές. Το βάδισμα των παιδιών με κλαδάκι είναι ιδιόμορφο - φέρουν το πόδι του ενός ποδιού μέσα από τους πόδες του άλλου. Οι μύες του shin αναπτύσσονται ελάχιστα, ενώ οι γονάτισσες αρθρώνονται. Η στάση γίνεται αφύσικα ευθεία. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινά το συντομότερο δυνατό και μπορεί να πραγματοποιηθεί από τη μητέρα του παιδιού υπό την καθοδήγηση ενός γιατρού. Στα αρχικά στάδια του συγγενούς κνήμης, τα πόδια στερεώνονται με επίδεσμο με επίδεσμους φανέλας. Επιπλέον, πραγματοποιούν ειδικές γυμναστικές ασκήσεις και ένα ελαφρύ μασάζ των ποδιών και των ποδιών μετά από κάθε αλλαγή επιδέσμων. Όλες αυτές οι διαδικασίες θα πρέπει να διδάσκονται στη μητέρα. Σε νεαρή ηλικία, όλα τα οστά του ποδιού αποτελούνται από χόνδρο και μεταβάλλονται εύκολα κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης από τη θεραπεία. Οι πιο σοβαρές μορφές ισχίου κόβονται με εφαρμογή επιδέσμων για 20 ημέρες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η συσκευή του συνδέσμου-μυός στην περιοχή του αστραγάλου χαλαρώνει και το πόδι μπορεί να φθάσει σε μια πιο σωστή θέση, στην οποία σταθεροποιείται και πάλι με γύψο. Το συγκρότημα θεραπευτικών μέτρων περιλαμβάνει επίσης ασκήσεις φυσιοθεραπείας, θεραπεία με παραφίνη και οζοκερίτη, μασάζ, ηλεκτρική διέγερση των μυών των ποδιών. Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, καταφύγετε σε χειρουργική. Στην παθολογία των συνδέσμων, η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται στην ηλικία των 2-2,5 ετών, και στις οστικές μορφές του ισχίου, τα παιδιά μετά την ηλικία των 7 ετών λειτουργούν. Συχνές συγγενείς παραμορφώσεις των άνω άκρων περιλαμβάνουν syndactyly και polydactyly.

Syndactyly είναι η πλήρης ή μερική σύντηξη μερικά δάχτυλα στο χέρι. Συχνά σε συνδυασμό με άλλες φάρσες. Υπάρχουν διάφορες μορφές:

- δερματική, όταν το δέρμα των δακτύλων είναι συναρμολογημένο σε όλο το μήκος τους. Εμφανίζεται συχνότερα. ^ Webbed, όταν τα δάχτυλα είναι συναρμολογημένα μεταξύ τους από τους βραχίονες του δέρματος ως μεμβράνη κολύμβησης.

- οστό, όταν η σύντηξη συμβαίνει στο επίπεδο του οστικού ιστού πάνω από ένα ή περισσότερα φαλάνγκα των δακτύλων. Αυτή είναι η πιο σοβαρή μορφή.
- τερματικό, όταν η σύντηξη επηρεάζει μόνο την καραβίδα των νυχιών.

Χειρουργική θεραπεία μετά από 5-6 χρόνια. Polydactyly - παραμόρφωση με αύξηση του αριθμού των δακτύλων (από 6 έως 10 από τη μία πλευρά). Χειρουργική θεραπεία κατά τους πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού.
Η συγγενής λοξότητα, καθώς και η συγγενής κνήμη του ποδιού, μπορεί να οφείλεται στην υποανάπτυξη των τενόντων των μυών, των συνδέσμων, των ακτίνων και των ωοειδών οστών. Πιο συχνά διμερείς. Η θεραπεία είναι λειτουργική.

Η πολλαπλή βλάβη των αρθρώσεων εκδηλώνει συγγενή αρθρογραφία. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από έντονη δυσκαμψία κινήσεων, δυσκαμψία των αρθρώσεων, εξαναγκασμένη θέση των άκρων (συστολή), πιο συχνά σε θέση κάμψεως. Επιπλέον, υπάρχει παραβίαση της ανάπτυξης των μυών και του συνδετικού ιστού. Η συγγενής αρθρογράφησις εμφανίζεται με συχνότητα 3 ανά 1000 γεννήσεις. Περιστασιακά, μπορεί να έχει κληρονομικό χαρακτήρα. Συχνά σημειώνεται με γλουτιαία προκατάληψη του εμβρύου και των ολιγοϋδραμνίων. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να ανιχνευθεί μείωση της εμβρυϊκής κινητικότητας. Η ασθένεια δεν εξελίσσεται από τη στιγμή της γέννησης, αλλά ελλείψει θεραπείας, εμφανίζονται μεγάλες σκελετικές παραμορφώσεις με την ανάπτυξη του παιδιού. Τα άκρα γίνονται κυλινδρικά, χάνουν το κανονικό τους σχήμα, το δέρμα πάνω τους πυκνώνει. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα κάμψης του γονάτου, του αγκώνα, των αρθρώσεων του καρπού. Μπορεί να αναπτυχθεί εξάρθρωση του ισχίου, ισχίου, σκολίωση (πλευρική καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης). Μερικές φορές με συγγενή αρθροπάθεια υπάρχουν ελαττώματα στον σκληρό ουρανίσκο, τους σπονδύλους. Σχετικά σπάνια, η ασθένεια αυτή συνδυάζεται με τη νοητική καθυστέρηση. Η θεραπεία περιλαμβάνει μασάζ, θεραπευτικές ασκήσεις, νάρθηκα για τη σταδιακή διόρθωση των αρθρώσεων των αρθρώσεων και ορθοπεδική χειρουργική επέμβαση.

Οι παραμορφώσεις του θώρακα μπορεί επίσης να είναι συγγενείς. Μερικές φορές συνδυάζονται με δυσμορφίες της σπονδυλικής στήλης, των πλευρών, των ωμοπλάτων, του στέρνου. Οι παραμορφώσεις του θώρακα έχουν αρνητική επίδραση στη θέση του διαφράγματος, στην καρδιά, διακόπτοντας τις λειτουργίες τους. Η μορφή χωνιού του στήθους ("στήθος του υποδηματοποιού") σχηματίζεται συχνά με τη συγγενή κατωτερότητα του χλοοτάπητα. Κατά την εξέταση, σημειώνεται μια βαθύτερη ανάπτυξη στο μέσο και στο κάτω μέρος του στήθους. Αυξάνει το εγκάρσιο μέγεθος. οι παθολογικές καμπύλες σχηματίζονται στη θωρακική σπονδυλική στήλη. Με την ανάπτυξη του παιδιού, η παραμόρφωση αυξάνεται, οι αυξανόμενες νευρώσεις σφίγγουν και σπρώχνουν το στέρνο ακόμη περισσότερο στο στήθος. Στο τέλος, στηρίζεται σχεδόν στη σπονδυλική στήλη. Η καρδιά και τα μεγάλα αγγεία συμπιέζονται, μετατοπίζονται προς τα αριστερά και περιστρέφονται ελαφρά γύρω από τον άξονά τους. Αυτά τα παιδιά παρουσιάζουν αισθητή καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, έχουν χαμηλή συστολική και υψηλή διαστολική αρτηριακή πίεση. Η αντίθετη παραλλαγή της θωρακικής παραμόρφωσης - κουλουριασμένο ("κοτόπουλο") - χαρακτηρίζεται από αύξηση του αντικωριακού μεγέθους του. Το στέρνο προεξέχει απότομα προς τα εμπρός, ενώ οι νευρώσεις συνδέονται με αυτό σε οξεία γωνία. Αυτή η ανωμαλία δεν παραβιάζει τη λειτουργία των οργάνων της θωρακικής κοιλότητας. Συντηρητικές θεραπείες για αυτές τις παραμορφώσεις είναι αναποτελεσματικές. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται μετά την ηλικία των τριών ετών, ειδικά με προοδευτική παραμόρφωση σχήματος χοάνης. Οι δυσπλασίες της σπονδυλικής στήλης εκφράζονται σε μία αύξηση ή μείωση του συνολικού αριθμού των σπονδύλων, μια αλλαγή στον κανονικό αριθμό των σπονδύλων σε διάφορα μέρη της σπονδυλικής στήλης. Μερικές φορές υπάρχει συγχώνευση σπονδυλικών σωμάτων, μη σύντηξης των εμπρόσθιων ή οπίσθιων τμημάτων τους.

Οι δυσπλασίες της σπονδυλικής στήλης εμφανίζονται κλινικά σε μεγαλύτερα παιδιά με παραμορφώσεις στα διάφορα τμήματα της, πόνο κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης. Η θεραπεία είναι ως επί το πλείστον συντηρητική - φορώντας ειδικά ορθοπεδικά κορσέδες, περιορίζοντας τη φυσική δραστηριότητα, φυσιοθεραπεία, μασάζ, άσκηση. Σε σοβαρές προοδευτικές παραμορφώσεις, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία. Μία από τις πιο διάσημες δυσπλασίες του κρανίου είναι η συγγενής κρανιοσινωστίτιδα. Αυτή η αναπτυξιακή ανωμαλία συνδέεται με την πρόωρη ενδομήτρια σύντηξη ενός ή περισσοτέρων κρανιακών ραμμάτων. Συχνά σε συνδυασμό με άλλες σκελετικές ανωμαλίες. Η πρόωρη επούλωση του ράμματος εμποδίζει την κανονική ανάπτυξη των οστών, με αποτέλεσμα το κρανίο να παραμορφώνεται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το κεφάλι παίρνει ένα επιμηκυμένο στενό σχήμα, ενώ το ελάττωμα είναι καθαρά καλλυντικό χαρακτήρα, που δεν συνοδεύεται από προβλήματα όρασης και νευρολογικά συμπτώματα. Σε άλλες περιπτώσεις, η παραμόρφωση μπορεί να είναι τόσο έντονη ώστε παραβιάζει τη λειτουργία του οργάνου όρασης, οδηγώντας σε τύφλωση. Αυτός ο τύπος συγγενής κρανιοσινωστίτιδας συνήθως συνδυάζεται με καρδιακά ελαττώματα, παραμορφώσεις των αγκώνων και γονάτων, σύντηξη των δακτύλων και των χεριών. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται όσο το δυνατόν νωρίτερα για να αποφευχθεί η συμπίεση του εγκεφάλου και των κρανιακών νεύρων, καθώς ο εγκέφαλος αναπτύσσεται ταχέως κατά τη διάρκεια των πρώτων 6 μηνών της ζωής.

Εκτός από τις συγγενείς παραμορφώσεις του σκελετού, υπάρχει μια ομάδα κληρονομικών συστηματικών ασθενειών του μυοσκελετικού συστήματος. Βασίζεται σε γενετικά καθορισμένες διαταραχές στην ανάπτυξη συνδετικού, χόνδρου και οστικού ιστού στην προγεννητική περίοδο. Η χονδροδυστροφία ανήκει σε αυτήν την ομάδα - μια ασθένεια που προκαλείται από παραβίαση του σχηματισμού χόνδρων των οστών. Πολλαπλές οστικές παραμορφώσεις, ανάπτυξη νάνων είναι χαρακτηριστικές. Η χονδροδυστροφία συνδυάζεται συχνά με υδροκεφαλία. Η νόσος διαγνωρίζεται από κλινικά σημεία αμέσως μετά τη γέννηση. Τα νεογνά έχουν μικρό ανάστημα, μικρά άκρα, σχετικά μεγάλο κεφάλι. Έχει αποδειχθεί ότι περίπου το 80% των εμβρύων με χονδροδυστροφία πεθαίνουν στη μήτρα ή στη γέννηση. Μερικοί από εκείνους που γεννιούνται ζωντανά μπορούν να ζήσουν μέχρι το γήρας. Από την πλευρά των εσωτερικών οργάνων δεν παρατηρείται κακή παθολογία, η ψυχή είναι φυσιολογική. Η μέγιστη αύξηση στους ενήλικες δεν ξεπερνά τα 120 εκ. Συντηρητική θεραπεία - ορθοπεδική και θεραπεία σπα. Μερικές φορές οι αναβολικές ορμόνες χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση της ανάπτυξης. Η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται μόνο σε περιπτώσεις σοβαρών παραμορφώσεων των άκρων. Η ινώδης οστεοδυσπλασία αποτελεί παραβίαση της ανάπτυξης του οστικού ιστού, είναι συχνότερη στα αγόρια, εκδηλώνεται μετά από 8-9 χρόνια. Μπορεί να υπάρχουν εστιακές και πολλαπλές μορφές. Κλινικές εκδηλώσεις: παραμόρφωση των οστών με πάχυνση και καμπυλότητα των άκρων. Με ασύμμετρες βλάβες στα κάτω άκρα, εμφανίζεται έλλειψη λόγω της σύντμησης ενός ποδιού. Παθολογικά κατάγματα συχνά συμβαίνουν με μικρή σωματική άσκηση ή τραυματισμό. Μερικές φορές τα οστά του κρανίου επηρεάζονται, γεγονός που αλλάζει την εμφάνιση του ασθενούς. Ίσως ένας συνδυασμός ινώδους δυσπλασίας με άλλες συγγενείς δυσπλασίες. Η θεραπεία είναι ίσως πρώιμη χειρουργική με την αφαίρεση των ακατάλληλα αναπτυγμένων ιστών και τη διακοπή της διαδικασίας. Μια άλλη συστημική ασθένεια του σκελετού - συγγενής ευθραυστότητα των οστών - σχετίζεται επίσης με τον ατελές σχηματισμό των οστών. Με τη συγγενή μορφή, τα κατάγματα των σωληνοειδών οστών εμφανίζονται ήδη στη μήτρα. Μετά τη γέννηση, το τραύμα μπορεί να αναπτυχθεί με λίγη προσπάθεια - ντύνοντας το παιδί, παίζοντας μαζί του. Τα παθολογικά κατάγματα θεραπεύονται γρήγορα, αλλά όχι πάντα σωστά, γεγονός που προκαλεί περαιτέρω παραμορφώσεις και πτώση των άκρων. Εκτός από τον ατελή σχηματισμό οστού, με αυτήν την ασθένεια, το μπλε χρώμα του σκληρού χιτώνα, κώφωση, μυϊκή ατροφία, καταρρέοντα δόντια σημειώνονται. Οι λειτουργίες των ενδοκρινών αδένων και ορισμένων ενζύμων συχνά εξασθενούν, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει πρόωρο θάνατο ασθενών. Η θεραπεία συνίσταται στη χρήση ορθοπεδικών συσκευών, προθέσεων για την πρόληψη καταγμάτων και παραμόρφωσης των άκρων. Μαζί με τον ανεπαρκή σχηματισμό οστών, είναι επίσης γνωστές αντίθετες μορφές - ο σχηματισμός παθολογικά πυκνών οστών. Εκτός από την παθολογία του ίδιου του μυοσκελετικού συστήματος, η ανώμαλη λειτουργία των ενδοκρινών αδένων (ενδοκρινής) έχει μεγάλη επίδραση στη διαταραχή σχηματισμού σκελετού.

Με τη συγγενή παθολογία του θυρεοειδούς αδένα με κατάθλιψη ή με πλήρη απουσία της λειτουργίας του, παρατηρείται καθυστέρηση στην ανάπτυξη των οστών σε μήκος, καθυστέρηση στην εμφάνιση πυρήνων οστεοποίησης.

Οι μεταβολές στα οστά είναι συμμετρικές με τη μορφή πάχυνσης των άκρων τους. Χαρακτηρίζεται από την αύξηση του κρανίου, μια μύτη σέλας. Η ανάπτυξη του παιδιού επιβραδύνεται σημαντικά. Η θεραπεία αποτελείται από θεραπεία αντικατάστασης θυρεοειδούς. Μερικές φορές καταφεύγουν σε διορθωτικές και καλλυντικές χειρουργικές επεμβάσεις. Η επιβράδυνση της ανάπτυξης είναι επίσης ένα χαρακτηριστικό σημάδι της συγγενούς ανεπάρκειας της πρόσθιας υπόφυσης (νευρικού συστήματος υπόφυσης). Σε ενήλικες άνδρες, η ανάπτυξη δεν υπερβαίνει τα 130 cm, στις γυναίκες - 120 cm. Ο σκελετός διατηρεί ταυτόχρονα τις σωστές αναλογίες. Η θεραπεία είναι ορμονική αντικατάσταση.